完全型肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房,占所有心血管畸形的1.5%～2.6%,肺静脉连接异常也称为肺静脉回流异常,是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接,全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常,一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常,

婴幼儿一旦病情稳定,即应该实施根治性手术,有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴,早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情,等待手术时机,如果可能,则尽量避免行心导管术,以防耽误手术时间、出现其他并发症,现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术,如异位肺静脉直接入右心房,可打开右心房,切开房间隔,用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦,切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织,随即缝合冠状窦开口以及房间隔缺损,使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者,将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合,关闭房间隔缺损,而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议,一些主张开放回流静脉者认为,开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况,且有报道称,结扎下行的静脉通道后,会引起急性肝细胞坏死,故一些外科医生建议不缝合该静脉,