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外周性神经鞘膜瘤
女 | 45岁
2018-11-25
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问题描述: 恶性神经鞘肿瘤泛指任何起源于外周神经或显示神经鞘不同分化的恶性肿瘤,除起源于神经外膜或外周神经血管系统的肿瘤,这一称谓取代了先前数个命名如恶性雪旺细胞瘤,神经纤维瘤,神经源性肉瘤,因为概括了神经鞘各种细胞,其表现涵盖神经纤维瘤与纤维肉瘤等难以区分的病变,
回答
肿块为常见症状,多为无痛性,迅速增大,常与其他肉瘤难以鉴别,少数表现为疼痛性肿块,或肿块压迫出现远处肢体麻木感及放射痛,少数患者出现肢体放射性痛或乏力,病程数月-数年不等,神经干受累者以坐骨神经居多,肿瘤来自小神经者,与神经关系不明确;肿瘤来自大神经者,神经干的一段呈浸润性生长的圆形肿瘤包裹,
恶性周围神经鞘膜瘤的治疗与其他肉瘤略有不同,由于肿瘤常起源于神经干,并累及一段神经组织,难以确定肿瘤的切除边缘,所以手术时应在累及神经段的上、下切缘做快速冰冻切片检查,如深在肿瘤复发,手术广泛切除困难,常常行截肢手术治疗,在神经干瘤区置入后装管,术后辅助内照射放疗,近期疗效较好,