苯丙酮尿症病人吃什么啊?
女 | 2岁
2018-12-02
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问题描述： 我家孩子自从出生以后非常听话,皮肤挺白的,头发颜色也很浅,特别俊,家人都很疼他,宠他,最近发现他和正常的孩子不太一样,带他去附近的医院检查了一下,检查说小孩得了苯丙酮尿症,
回答
苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量。而苯丙氨酸存在于蛋白质中，动、植物蛋白中都含有。因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食。
其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样。苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品，购买就行了。注意蔬菜类的豆类：如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃，其它能吃的很多如：粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果等。
苯丙酮尿症，是一种可遗传的氨基酸代谢缺陷，患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，结果导致大脑内苯丙氨酸聚集，经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸，从而影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癫痫，并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。
饮食治疗是一个长期而复杂的过程，家长、医生、营养师需要长期配合，使患儿血值控制良好又要使患儿营养物质摄入均衡。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症唯一有效的方法。建议不要换。定期复查。
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种，因为患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。
苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品，苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系，须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重十五到三十毫克计算，蛋白质总量为每日每千克体重二到四克。由于任何食物蛋白质豆含有百分之四的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
您好苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量而苯丙氨酸存在于蛋白质中动、植物蛋白中都含有，因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食
其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品购买就行了注意蔬菜类的豆类：如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃其它能吃的很多如：粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果。
以上是对“苯丙酮尿症病人吃什么啊？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品，苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系，须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15～30毫克计算，蛋白质总量为每日每千克体重2～4克。由于任何食物蛋白质豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
