苯丙酮尿症能吃什么?
女 | 3岁
2018-12-02
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问题描述： 孩子的智商低于同龄的孩子,而且老是兴奋不安、多动,皮肤十分的干燥,易有湿疹和皮肤划伤的症状,而且头发和身上的汗毛是棕色的,检查说是苯丙酮尿症,需要及时治疗,
回答
苯丙酮尿症是缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病所以饮食注意的主要是控制蛋白质的摄入，水果蔬菜应该问题不大。需根据年龄、体重制定食谱，保证每日蛋白质、热量等供应充足而苯丙氨酸摄入量在合适的范围内。每月复查血苯丙氨酸浓度、据其调整食谱。
而对婴儿可以喂养特制的低苯丙氨酸奶粉，为幼儿添加辅食时应以淀粉类。蔬菜和水果等低蛋白食物为主，忌用肉，蛋，豆类等含有蛋白质高的食物，饮食控制期间定期检测血液中苯丙氨酸浓度同时注意检测患儿的生长发育情况。
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由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;完全吃普通食物就不行了，必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质，这种蛋白质是人工做成的，属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质，否则会影响生长、发育。
苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说，也属于高苯丙氨酸食品
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好。特制的低苯丙氨酸奶粉，以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。根据不同年龄段对苯丙氨酸需要量来控制。
而饮食控制至少需持续到青春期以后，其它能吃的很多如：粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果等。国内供应的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉。患儿可以在此种低苯丙氨酸食品喂养的基础上辅以母乳和牛奶。每100ml母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。
本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等。苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量。
而苯丙氨酸存在于蛋白质中，动、植物蛋白中都含有。因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食。 其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样。苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品，购买就行了。注意蔬菜类的豆类：如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃。
男性患儿，3岁，智力低于同龄人，经常兴奋不安、多动，皮肤十分的干燥，易有湿疹和皮肤划伤的症状，并且头发和身上的汗毛是棕色的。医生说是苯丙酮尿症，需要及时治疗。
PKU的由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。饮食，尤其在蛋白质方面要以特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质的食物为主，切不可中断。
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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少.
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）,2岁均约为25—30mg/（kg.d）,4岁以上约10—30mg/（kg..d）,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后.
