苯丙酮尿症患者吃什么呢?
女 | 5个月
2018-12-02
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问题描述： 孩子出生5个月了,最近发现发育不正常,长得很慢,反应还很迟钝,逗她也不会笑,眼神呆滞,皮肤上还长了许多湿疹,有时一片一片的小红疙瘩,老是用手抓,
回答
您好苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量而苯丙氨酸存在于蛋白质中动、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食
其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品购买就行了注意蔬菜类的豆类：如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃其它能吃的很多如：粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果等
苯丙酮尿症患儿不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高，所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃，经过一段时间后，根据化验苯丙氨酸的结果进行调整，一般PKU小孩需要终身饮食控制。长大后也就习惯了。
苯丙酮尿症是一种先天性代谢性疾病，是由于染色体突变造成肝脏内苯丙氨酸羟化酶缺陷，引起苯丙氨酸代谢障碍，目前没有特效药物治疗。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑伤。
苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,出生时患儿正常,随着进奶以后,一般在3—6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月40mg/（kg.d）,2岁均约为25—30mg/（kg.d）,4岁以上约10—30mg/（kg..d）,饮食控制至少需持续到青春期以后.
苯丙酮尿症为一种先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属于常染色体隐性遗传。临床表现多为智力低下，惊厥发作，皮肤毛发颜色变浅等。智力低下是本病最突出的特点。尿有“霉臭”或“鼠尿”样气味，与尿中存在苯乙酸有关。
诊断可通过尿三氯化铁试验、血清苯丙氨酸浓度测定和丙氨酸耐量试验，新生儿可通过枯草杆菌细菌抑制试验来筛查。应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。积极补充氨基酸类食物。
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