苯丙酮尿症患儿饮食有什么?
女 | 2岁
2018-12-02
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问题描述： 小孩一直都是头发发黄,最近孩子的尿液里面有股鼠尿味儿,特难闻,前两天小孩子还老呕吐,去医院检查说是得了苯丙酮尿症,给开了好多药,小孩子不该吃那么多,小孩子在饮食上怎么注意.
回答
苯丙酮尿症患者在饮食方面需要注意：
1.婴儿哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代 人乳或牛奶。若用牛奶，每日不宜超过250克，另外可添加藕粉、菜水。
2.可食用的油脂有猪油、牛油、奶油、植物油、芝麻酱等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。
3.吃新鲜蔬菜和水果，补充维生素。如茄子、葱头、柿子、白菜、圆白菜、油菜等。
4.供给足够的脂肪和碳水化合物，以保证机体热量的需要。可选用麦淀粉、团粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉条、粉皮、凉粉、南瓜、藕、胡萝卜、山药等。因这类食物含有苯丙氨酸低，碳水化合物多，可以充饥。
苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种，为常染色体隐性遗传，由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。这种病虽然比较可怕，但是是完全可以预防和治疗的，只要坚持低苯丙氨酸饮食，直到青春期后，就可以避免智能低下的发生。这个病要求诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。您的孩子还小，可以继续给予特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸的控制一定要遵医嘱严格掌握。维持血中苯丙氨酸浓度在0.120.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。
面食可以做成馒头、面包、包子、饺子、面条、汤圆;米食可以做成米饭、粥、粽子;零食可以吃炸虾片、水果沙拉、炸洋葱圈、果冻、白薯干、果脯、水果冰棍。在为宝宝选购市场上买食物时，妈咪要特别留意包装上的食物配料表，如果其中标有“阿斯巴甜”“甜味素”“蛋白糖”“天然甜母”，都不能给宝宝吃，因为这些都是含有苯丙氨酸成分。另外，一些食物直接标有“本品含苯丙氨酸成分”，这些也不能给宝宝吃。上低(无)苯丙氨酸奶粉、蛋白粉，以及制作主食的大米、面粉，都是专为苯丙酮尿症患者提供的特殊食物。
这个疾病其实主要是苯丙氨酸代谢导致的异常，这个病是氨基酸代谢的异常，这个病从小开始就需要低苯丙氨酸饮食，这个不是不能吃那些食物，是能吃的食物很有限，这些食物都很贵，包括奶粉，面粉，很多都需要进口食物。孩子的饮食除了低苯丙氨酸的原材料之外，可以多吃水果和蔬菜。
而患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。
以上是对“苯丙酮尿症患儿饮食有什么?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
您好！对于苯丙酮尿症的孩子，目前尚缺乏苯丙氨酸羟化酶这种药物，因此，只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法，使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。
建议给孩子购买不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，到儿科结合临床详细检查，定期复查苯丙氨酸血浓度，根据检查结果，遵医嘱调整孩子上述食物的进食量。并严格控制其它食物。
