苯丙酮尿症人不能吃什么?
女 | 1岁
2018-12-02
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问题描述： 宝宝现在智力发育迟缓,智商和身体发育都低于同龄正常儿,而且反复发作抽搐,汗液和尿中有难闻的味道,而且特别的好动,检查说是苯丙酮尿症,
回答
由于普通食物，尤其是含蛋白质较高的食物，如肉、鱼、虾、蛋及豆制品等，含有较高的苯丙氨酸，故需减少这些食物的食入，给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供体内必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一，必须满足其生长发育的需要，体内苯丙氨酸过低也可导致疾病。因此，患者每天的苯丙氨酸摄入量必须维持在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间。这样才能够使这一类的患儿得到正常的生长发育。由于四氢生物蝶呤缺乏同时可引起神经递质的缺乏，故需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗。
一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。
苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品，苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系，须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。本病为少数可治性遗传性代谢病之一，上述症状经饮食控制治疗后可逆转，但智能发育落后难以转变，应力求早期诊断治疗，以避免神经系统的不可你损伤。由于患儿早期无症状不典型，必须借助实验室检测。
由于PKU是遗传性疾病，进行基因诊断时需要患儿和父母同时留取血样，同时因突变基因的种类繁多，分析复杂，因此基因诊断应提前在再次怀孕前半年到一年的时间进行，这样才能在妊娠时依据基因诊断结果进行有针对性的产前诊断。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
不能吃母乳也不能喝普通奶粉，只能喝PKU宝宝专用的不含苯丙氨酸的“特奶”.“特奶”有一股很大腥味，苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下;4～5岁时才开始饮食治疗，则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。
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患儿男，1岁，现在智力发育迟缓。智商和身体发育都低于同龄正常儿，并且反复发作抽搐，汗液和尿中有难闻的味道，并且特别的好动，当地医院诊断为苯丙酮尿症。
苯丙酮尿症最好不要食用奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等富含苯丙酮酸的食物，食用苯丙酮尿症病人专用的缺乏或低苯丙酮酸的食品。
