苯丙酮尿症不能吃什么?
女 | 1岁
2018-12-02
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问题描述： 我家孩子出生后检查出苯丙酮尿症,所以根据医院的要求一直吃的是特制的奶粉,效果还好,现在孩子该断奶了,日常生活中孩子的饮食上可能有禁忌,所以苯丙酮尿症患儿不能吃哪些东西,
回答
苯丙酮尿症日常饮食要格外注意低苯丙氨酸饮食，饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。
以上是对“苯丙酮尿症不能吃什么？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。日常生活中饮食上要格外注意不能或者少吃高蛋白食物，如牛奶、鸡蛋、豆类等食物。尽量以淀粉类如面类，蔬菜以及水果等为主。
由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。所以苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品，苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系，须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15～30毫克计算，蛋白质总量为每日每千克体重2～4克。由于任何食物蛋白质豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少. 属常染色体隐性遗传。
所以应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）,2岁均约为25—30mg/（kg.d）,4岁以上约10—30mg/（kg..d）,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
患儿男，1岁，出生后检查出苯丙酮尿症，所以根据医院的要求一直吃的是特制的奶粉，效果还好。现在孩子该断奶了，日常生活中孩子的饮食上可能有哪些禁忌
苯丙酮尿症的患者平时饮食主要是对蛋白质有特殊要求，对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样。蛋白质必须要吃人工合成的无(或低)苯丙氨酸蛋白质。
以上是对“苯丙酮尿症不能吃什么？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
你好宝宝的这种苯丙酮尿症在医学上属于遗传性疾病，是由于基因突变引起的，目前没有特效的治疗方式。
建议你加强宝宝的营养和护理，密切关注宝宝的病情变化，要听从医生的建议，给宝宝选择合适的治疗方式。
