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视网膜色素变性快速治疗的方法

女 | 31岁 2018-12-06 有2个回复

问题描述： 我和老公打算要宝宝,但是是“视网膜色素变性”者,我老公是正常,遗传给宝宝的机率多大?急需得到专业回答,

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李小可

已帮助网友：1821 2018-12-06

症状与功能改变　　（1）夜盲:为本病最早出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前,开始较轻,随年龄增长而逐渐加重,极少数患者早期亦可无夜盲主诉,　　（2）暗适应:初期视网膜锥细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成变位的单相曲线　　（3）视野:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符,其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野,　　（4）中心视力:早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,最终完全失明,　　（5）电生理改变:1ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早,2EOG:LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应甚至ERG等改变尚不甚明显时,即可查出,帮EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏,　　（6）色觉改变:多数患者童年时色觉正常,以后逐渐出现异常,典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少,

黄文飞

已帮助网友：3034 2018-12-06

遗传原因是基因的遗传缺陷,导致视细胞外节正常结构与功能变异,影响视细胞和色素上皮细胞的代谢；亦可干扰视细胞与色素上皮细胞间的相互作用；导致光电转化途径异常；也能引起被相邻细胞所诱导的凋亡,虽然最后结果均以视细胞凋亡而告终,但在临床上可有不同的表型及经过,

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