青春发育延迟及性幼稚注意什么

青春发育延迟及性幼稚有以下症状表现和体征:　　1.体质性青春发育延迟表现为13岁仍无第二性征发育,身高可能较同龄儿童矮2个标准差,骨龄小于实际年龄,身高及生长速度与骨龄相符,血FSH、LH和E2浓度及LH对GnRH的反应均为青春期前水平,　　体质性青春延迟的儿童虽在儿童期和青春期较同龄人矮,一旦骨龄达到青春发育相应的年龄(12～13岁)时,同样会出现性成熟的特征,并经历正常的发育过程达到性成熟和正常的成人身高,体质性青春发育延迟的患者在青春发育前,其身高生长是缓慢的,　　2.低促性腺激素性性腺功能低下　　(1)中枢神经系统疾病:较常见的与青春延迟有关的肿瘤是颅咽管瘤,临床表现有头痛、视野缺损(多为双颞侧缺损)、身材较矮、肢体无力、性征不发育、糖尿病以及甲状腺功能低下等,小的肿瘤可经显微外科手术切除,肿瘤体积过大应行开颅手术,术后配合放疗,　　与青春延迟有关的其他中枢神经系统肿瘤还有松果体瘤,异位松果体瘤,生殖细胞瘤及泌乳素瘤等,有些会出现烦渴、多尿、视力障碍和生长障碍,生长激素及多种垂体激素水平低下,泌乳素有时可升高,儿童中的嫌色细胞瘤及泌乳素瘤不多见,偶尔在十几岁时发生可导致青春延迟、原发闭经,　　(2)孤立性促性腺激素缺乏:患者表现为四肢长,指距大,上身与下身的比例减小,Kallmann综合征是一种较常见的孤立性促性腺激素缺乏,达青春期年龄仍无性征发育,常伴有嗅觉障碍和其他畸形,　　(3)特发性垂体功能低下矮小症:表现为青春延迟,仅有孤立性生长激素缺乏的患者当骨龄达到青春发育年龄时,会自动出现青春发育的特征,而对伴有促性腺激素缺乏者在接受GH治疗时,虽骨龄已超过青春发育年龄,仍不会有自动的青春发育,　　(4)功能性促性腺激素低减:可能发生青春延迟的临床表现,　　神经性厌食患者进食习惯反常,或厌食或食欲过胜,表现有严重的低体重、低体温、低血压、畏寒、运动过度、情绪紧张等,这些女孩一般性格内向,行为有强迫性,同时还表现有性征不发育、原发闭经或继发闭经,神经性厌食若发生于青春前会导致青春延迟,　　下丘脑GnRH脉冲分泌的频率和幅度的障碍使促性腺激素的分泌减少,造成促性腺激素低下状态,　　高强度训练的运动员或芭蕾舞演员其青春发育、月经初潮均较同龄女孩晚,青少年吸毒可导致青春延迟表现,

1.体质性青春期延迟因该症患儿最终会出现青春期启动,一般不需治疗,应对患儿性征发育进行定期评价和有关激素的检查,若某些患儿因发育落后于同龄人而产生精神压力,甚至出现精神心理和行为方面的异常,必要时可适当给予药物治疗,女孩口服炔雌醇或结合雌激素（妊马雌酮）,连续服用3～6个月,并定期检查患者性征和身材发育情况,体质性青春期延迟患者经治疗后,尤其骨龄达13～14岁,青春期会自发启动,否则应考虑病理性原因,2.病理性青春期延迟（1）去除病因病因能够祛除者以病因治疗为主,如手术切除肿瘤,积极治疗全身性疾病,改善营养状况等；对病因无法祛除者则需应用性激素替代疗法,对高促性腺激素患者病因常无法祛除,主要以激素替代治疗促进性征发育、月经来潮或促使生长,但对染色体核型中有Y染色体者应作性腺切除,功能性低促性腺激素患者,由于青春期延迟是继发于其他疾病,原则上是治疗原发病,加强营养、改善体重或调整运动量和方式,这部分患者不需要外源性激素治疗,上述情况改善后,会自发出现性发育,（2）激素替代治疗雌激素治疗是否会加速骨骺闭合是普遍关注的问题,现已明确超生理剂量雄激素方具此作用,一般用炔雌醇无促骨骺闭合作用,有轻度促长骨生长作用,长期应用可使乳腺稍发育,对原发性性腺功能减退患者需长期性激素替代治疗,初始小剂量,类似于体质性青春期延迟的治疗方法,2～3年后逐渐增加到成人替代量,以模拟正常青春期启动后的激素水平,初量为炔雌醇5μg/d或结合雌激素（妊马雌酮）,以后2～3年逐渐增加到炔雌醇或结合雌激素（妊马雌酮）,维持剂量应能达到撤退性出血,出现撤退性出血或开始治疗6个月内,于口服雌激素加服孕激素（如甲羟孕酮）,低促性腺激素型患者也可选择外源性GnRH脉冲泵治疗,这种方法更类似于生理性GnRH分泌,方法是皮下或静脉内插管,治疗1～2年绝大部分患者可完成性发育,并有排卵,由于这种方法价格昂贵,若患者尚有GH缺乏,则可从骨龄估计在骨骺闭合前患者身高还可增长多少,进行GH治疗最为理想,