两性畸形的中医治疗

1.真两性畸形性腺生殖器及性征具有男女两性的特点,即具有卵巢和睾丸,或为一个性腺内具有两种性腺组织（又称卵睾）,染色体为46XX或46XY,或二者嵌合体,外生殖器可为女性、男性或二者混合型,真两性畸形的发生原因尚不清楚,2.假两性畸形性腺与外生殖器呈相反的性别,（1）男假两性畸形具有睾丸组织,性染色体为XY,性染色质为阴性,发育有不同程度的女性内、外生殖器官,根据患者的外生殖器形态、阴囊的异常、睾丸大小部位及阴部外观分为三型,①男性外生殖器型阴茎发育较正常,伴有阴茎阴囊型的尿道下裂及一侧隐睾,在隐睾侧有小子宫及输卵管甚至有上段索条状的阴道,病因是由于副中肾管退化不全,自动的发育成子宫、输卵管、上段阴道,②外生殖器似男非男型有明显的阴囊会阴型尿道下裂,阴囊分裂成两片形似阴唇,尿道开口下方还有盲端阴道的开口,假阴道在3～5厘米,阴茎短小,睾丸发育正常,有附睾、射精管,但前列腺小,乳房不发育,此型的发病机理主要是胚胎在发育过程中,雄激素的靶细胞受体对雄激素缺乏效应,为X连锁隐形遗传,③睾丸女性化症候群根据外阴、体态分为女性化不完全型和女性化完全型,此类病人自幼均作女性打扮,女性化不完全型:阴蒂肥大为阴茎,大小阴唇发育差,大阴唇皮肤有皱褶如阴囊,睾丸在两侧阴囊内或腹股沟处,阴道深浅不一,呈盲端,身材同男性,肩平宽,臀围小,四肢粗大,有喉结但不突出,皮下脂肪少,但乳房较丰满,女性化完全型:外阴部酷似女性,但阴道深浅不一呈盲端,睾丸多位于腹股沟处,身材较苗条,肩窄臀宽,皮肤细腻,皮下脂肪较丰富,喉结不明显,乳房为少女型,无腋毛、阴毛,此型为X连锁隐形遗传病,是由于发育过程中,靶细胞的雄激素受体完全缺失,影响了雄性化的发展,（2）女假两性畸形具有卵巢组织,性染色体为XX,性染色质为阳性,外生殖器呈现不同程度的男性化,临床表现为患者具有男性体征,阴蒂肥大甚至与男性阴茎相似,体毛呈男性分布,肌肉发达,有喉结及声音嘶哑,皮肤粗糙,面部为男性,上唇有须,两耳前有鬓角等,由于男性激素过多,可影响乳房及子宫的发育,无月经来潮,阴毛的分布又为女性,阴道口小,常因阴唇后联合过长而将阴道口遮盖,此型的病因为先天性肾上腺皮质增生,也可由于妊娠早期母体内雄激素过多所致,先天性肾上腺皮质增生为一种常染色体隐形遗传病,肾上腺分化发生在副中肾管发育滞后和外生殖器和尿生殖窦发育之前,故仅引起外生殖器异常,内生殖器仍为女性,

疾病治疗治疗原则1确定性别以年龄越小越好,一般在2-3岁即应明确性别,2性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定,3两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形,包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术,4男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜,只需做阴茎矫直、尿道成形,隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除,外生殖器似男非男型者,应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别,按男性或女性做外生殖器成形,睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术,5女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术,将肥大阴蒂的腹侧大部切除,仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束,塑形缝合成为阴蒂,阴道外口狭窄者行增宽术,切开阴道上口,使之扩大,利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入,修复创面,6真两性畸形如作为男性性别,应切除卵巢组织,同时切除输卵管、子宫和增大的乳房,阴道粘膜剥除后予以封闭,如作为女性性别,需切除睾丸组织,肥大的阴蒂行缩小整形手术,