粘多糖沉积病注意什么
女 | 38岁
2018-12-09
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问题描述: 上网了解了下像是萎缩纹,于是来这儿下众位这萎缩纹该怎么治疗?是不是会扩散,有什么办法遏制它扩散?希望能得到的解答,萎缩纹是不是会扩散,该如何遏制其扩散以
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因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄,粘多糖病I(H)型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟(承霤)上的怪物,故也有承霤病之称,患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史,无特效治疗,只有对症和支持疗法,因酶缺陷的类型不同,预后不一,一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁,