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小儿先天性肌强直综合征注意什么

女 | 2岁 2018-12-09 有2个回复

问题描述: 小儿先天性肌强直综合征是什么概念?有什么样的症状体现?

回答

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张月玲

已帮助网友:2082 2018-12-09

肌强直综合征是一组较为少见的遗传性疾病,包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病,其共同的特点是:随意肌主动收缩后,或给予各种机械性刺激或电刺激后,出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛,强直性收缩的肌肉僵硬,但不伴疼痛,寒冷、兴奋、忧虑、疲劳、发热等均可使肌强直加重,用叩诊锤叩击肌肉,可出现肌球,肌电图可出现强直电位,

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熊平安

已帮助网友:3558 2018-12-09

本病以男性发病为主,生后不久即发病,或于青春期突然发生,临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始,至青春期才有显著的肌肥大症状,肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌,以下肢明显,主要表现为开始活动时肌强直明显,常限于四肢,开始行走困难然后走动正常,静止不动后或在寒冷环境中更为加重,如累及下肢肌肉,患儿起立、迈步及上台阶时,突感肢体发僵、动作笨拙,甚至不能活动