库欣综合征注意什么

典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质,脂肪,糖,电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌,此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现,1.向心性肥胖库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖,有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围,典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖,满月脸,水牛背,悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现,少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖,向心性肥胖的原因尚不清楚,一般认为,高皮质醇血症可使食欲增加,易使病人肥胖,但皮质醇的作用是促进脂肪分解,因而在对皮质醇敏感的四肢,脂肪分解占优势,皮下脂肪减少,加上肌肉萎缩,使四肢明显细小,高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加,胰岛素是促进脂肪合成的,结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干,脂肪的合成占优势,肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常,2.糖尿病和糖耐量低减库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病,高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少,于是血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病,如果患者有潜在的糖尿病倾向,则糖尿病更易表现出来,很少会出现酮症酸中毒,3.负氮平衡引起的临床表现库欣综合征患者蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态,长期负氮平衡可引起:肌肉萎缩无力,以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄,宽大紫纹,皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少,骨钙丢失而出现严重骨质疏松,表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合,不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹,单纯性肥胖患者常有细小紫纹,在鉴别时应予注意,4.高血压和低血钾皮质醇本身有潴钠排钾作用,库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因,加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加,使机体总钠量显著增加,血容量扩大,血压上升并有轻度下肢水肿,尿钾排量增加,致低血钾和高尿钾,同时因氢离子的排泄增加致碱中毒,库欣综合征的高血压一般为轻至中度,低血钾碱中毒的程度也较轻,但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升,同时弱盐皮质激素分泌也增加,因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重,

患者若有向心性肥胖,宽大紫纹,多血质,皮肤薄等典型临床表现,则可为库欣综合征的诊断提供重要线索,有典型表现的患者约占80%,但可只有其中的1,2项,有些病人表现不典型,因而库欣综合征应和其他疾病,如单纯性肥胖,高血压,糖尿病,多囊性卵巢综合征等相鉴别,有库欣综合征典型临床表现者,亦应小心地除外因长期应用糖皮质激素(包括局部应用)或饮用酒精饮料引起的类库欣综合征,确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据:①血皮质醇测定,②24h尿游离皮质醇测定(UFC),可以避免血皮质醇的瞬时变化,也可以避免血中CBG浓度的影响,对库欣综合征的诊断有较大的价值,其诊断符合率约为98%,③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验,④对于一些用上述方法难以确诊的病例,应进行胰岛素低血糖试验,库欣综合征的病因诊断对于治疗方法的选择是必不可少的,而病因鉴别有时是极为困难的,常用的方法有:①大剂量地塞米松抑制试验,这是目前最常用的方法,②血ACTH测定,③美替拉酮试验,本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值,但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见,④CRH兴奋试验,⑤静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽,影像检查对库欣综合征的病因鉴别及肿瘤定位是必不可少的,首先应确定肾上腺是否有肿瘤,目前,肾上腺CT及B型超声检查已为首选,皮质醇症的诊断分三个方面:确定疾病诊断,病因诊断和定位诊断,㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征,如向心性肥胖,紫纹,毛发增多,性功能障碍,疲乏等,加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症,早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别,小剂量氟美松试验:服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定,但可反馈抑制垂体分泌ACTH,方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量,在第3～4天每天口服氟美松0.75mg每8小时1次,将每天测出的值在座标上标出并连成曲线,正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低,如其下降在一半以上则说明有明显抑制,属正常,反之降低不明显或不超过50%,则为皮质醇症,