库欣综合征是什么原因?

典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
1.向心性肥胖
库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般认为，高皮质醇血症可使食欲增加，易使病人肥胖。但皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势，皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明显细小。高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，胰岛素是促进脂肪合成的，结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干，脂肪的合成占优势。肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。
2.糖尿病和糖耐量低减
库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。
3.负氮平衡引起的临床表现
库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹。单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。
4.高血压和低血钾
皮质醇本身有潴钠排钾作用。库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒。库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。
5.生长发育障碍
由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响。少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。
6.性腺功能紊乱
高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。男性表现为性功能低下，阳痿。
除肾上腺皮质腺瘤外，其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。这些激素本身雄性素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮。其结果是库欣综合征患者常有痤疮，女子多毛，甚至女子男性化的表现，脱发、头皮多油很常见。这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴，是性腺功能低下的另一原因。

问题分析：
库欣综合征英文名称CushingsSyndrome也就是俗称的皮质醇增多症库欣综合征是一种较为常见的肾脏疾簿病主要是因为肾上腺皮质长期分泌过量的皮质醇所导致的一组疾病库欣综合征的典型表现有满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、紫纹等另外患者也常发生高血压等疾病
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现且均表现为高皮质醇血症故将器质性蹭引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征如果是用激素引起的停用药物后会恢复正常的不必担心

主要为垂体ACTH依赖性库欣综合征。病程数月至10年不等，平均3～4年，多为青壮年，女性多于男性。脂肪代谢紊乱和分布异常，体重指数超重(>0.24)者达80%以上，呈明显的向心性肥胖；满月脸，水牛背，锁骨上脂肪垫，脂肪还堆积在躯干的胸、腹、臀部，四肢相对瘦小，动脉粥样硬化。
库欣病病人的面部及躯体改变：
皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈现多血质。出现紫纹，多见于腋部、下腹、下腰背、臀和大腿部。毛细血管脆性增加，易出现紫癜。骨质疏松，腰背跳痛，易致病理性脊柱压缩性骨折和肋骨骨折。肌无力，肌萎缩。伤口不易愈合及易感染。
性腺功能影响：
过多皮质醇抑制垂体促性腺激素，多数女性性欲减退，月经稀少，闭经，溢乳，不孕。约20%男性性欲减退阳萎，精子减少，睾丸萎缩。继发于过多ACTH刺激肾上腺男性素增加可出现痤疮(多见于面部、前胸后背)，女性体毛增多，长胡须，喉结增大。
电解质代谢紊乱：
少数病人因过多ACTH致盐皮质醇增加，出现低血钾、低氯、高血钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。
其他：
可出现胰岛素抵抗和糖耐量低减，高血压，皮肤黑色素沉着等。有的精神异常，以忧郁症多见，亦有欣快、情绪激动、甚至狂躁等。青春期前发病者会严重影响生长发育，以矮胖多见。晚期常因并发心血管病、脑血管病、呼吸道和感染性疾病(抗感染能力低下)而死亡。
垂体ACTH腺瘤向鞍上发展压迫视神经、视交叉，可呈现视力减退，视野缺损和视经萎缩，肿瘤压迫或侵蚀海绵窦者可出现颅神经麻痹。
内分泌学检查
内分泌学检查对库欣综合征及其病因的诊断和鉴别诊断的意义尤为重要。CT或MRI阴性，并不能排除垂体微腺瘤的存在。
对疑诊ACTH腺瘤病人可测定血浆ACTH(正常人上午8～10时平均值为22pg/m1，晚10～11时为9.6pg/m1)，ACTH很不稳定，进入血浆中很快分解，含量甚微；测血浆皮质醇(正常值为20～30/ug%)；测尿游离皮质醇(UFC)(正常值为20-80ug/24小时)，>100ug有诊断意义。

皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。
1.确定疾病诊断
主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。
2.病因诊断
即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。
3.定位诊断
主要是肾上腺皮质肿瘤的定位，以利手术切除。但定位的同时，也常解决了病因诊断。
以上是对“库欣综合征是怎么回事？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

库欣综合征：肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压等。
库欣综合征的病因分为以下几类：
1。垂体性Cushing综合征
2．异位ACTH综合征
3．原发性肾上腺皮质肿瘤：腺瘤(占20％)或腺癌(占5％)。
4．肾上腺皮质结节样增生

临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类。
皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：
1.医源性皮质醇症
长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
2.垂体性双侧肾上腺皮质增生
双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。其原因：①垂体肿瘤。多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤；②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子（CRF）所致。临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生
支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。
4.肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制，皮质醇的分泌量不会改变。肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17酮类固醇常有显著增高。