半乳糖血症怎么办
女 | 3岁
2018-12-16
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问题描述： 女儿上次去医院检查,被检查出得了小儿半乳糖血症,昨天孩子就出现了腹水的现象,而且拒食的现象是越来越厉害了,半乳糖血症怎么办?应该采取什么样的治疗?
回答
立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必须物质,豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗,通常在限制乳类3～4天后即可见临床症状改善,肝功能在l周后好转,患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗,未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍,获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但在成年后多数可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题,女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚,
开始控制饮食的时间越早,则患儿的预后越好,尽管患儿的智商可在正常范围之内,但学习成绩仍比不上正常儿童,由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制,不能坚持饮食控制者,可发生不同程度的智力低下、生长障碍及白内障,限制乳类:立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质,豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗,通常在限制乳类3～4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转,在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等,
