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先天性耳聋是指因母亲妊娠过程,分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋.多为感音神经性耳聋. 母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期,如果此期间母亲被感冒,风疹等病毒或梅毒感染,均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育,造成先天性听力损失. 此外,母亲妊娠期间患各种中毒性疾病,如糖尿病,肾炎,甲状腺功能异常,腹部X线照射,长时间深度麻醉,各种中毒性药物使用,先兆流产等,也都可能影响胎儿内耳发育. 母亲分娩过程中,包括产期及产后几天的病变,如妊娠毒血症,早产,难产,脐带绕颈,分娩中的外伤,呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息,均可引起新生儿的听力损失. 此外,新生儿严重黄疸,溶血,母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失. 近亲结婚时,由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加,遗传性听力损失的发病率也相对增加. 遗传性听力损失可以在出生时就出现,也可能以后逐渐明显.
先天性神经性聋的治疗原则是: （1）恢复或部分恢复已丧失的听力； （2）尽量保存并利用残余的听力.具体方法如下: 1.药物治疗因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法.目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物,降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物,维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌,抗病毒及类固醇激素类药物.药物治疗无效者可配用助听器. 2.助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置.它主要由微型传音器,放大器,耳机,耳模和电源等组成.助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨导,盒式与耳级式（眼镜式,耳背式和耳内式）,单耳与双耳交联等.一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用.语频平均听力损失35－80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好.单侧耳聋一般不需配用助听器.双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左,右耳；若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴.此外,还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高,听力曲线较平坦,气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳.传导性聋者气导,骨导助听器均可用.外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器.感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器.合并屈光不正者可用眼镜式助听器.耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用.初用助听器者要经调试和适应过程,否则难获满意效果. 3.耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗.常用于心理精神正常,身体健康的中青年双侧极度学语后聋者.必须是应用高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者.电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响.配合以言语训练,可恢复部分言语功能. 4.听觉和言语训练前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉,听觉注意,听觉定位及识别,记忆等方面之能力.言语训练是依据听觉,视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器（音频指示器,言语仪等）,以科学的教学法训练聋儿发声,读唇,进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情.发生训练包括呼吸方法,唇舌运动,噪音运用,以及音素,音调,语调等项目的训练.听觉和言语训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施行.若家属与教员能密切配合,持之以恒,定能达到聋而不哑之目的.
