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致死性肝内胆汁怎么办

女 | 1岁 2018-12-16 有2个回复

问题描述：宝宝3个月大了,经常出现眼睛发黄,大便也是黄色的,诊断是致死性肝内胆汁淤积综合征,很难治疗,有没有治疗的办法?致死性肝内胆汁怎么办?去哪家治疗效果好呢?

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彭丽霞

已帮助网友：2212 2018-12-16

本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大,脂肪、痢粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月,才发生黄疸,患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病,这个病的治疗主要以对症治疗主为,可用苯巴比妥,胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗,以改善症状,有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征,实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断,请到当地正规的三甲医院检查,明确病因后大夫会根据病情对症治疗,这样治疗效果会更好,收费也会比较公正合理的,

唐建兵

已帮助网友：4223 2018-12-16

致死性肝内胆汁淤积综合征又称致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁黏稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症,本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸,且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等,以对症治疗主为可用苯巴比妥胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗以改善症状,要放松心情可以用苯巴比妥,肾上腺皮质激素治疗这样是可以有效改善症状的,这个有遗传病的可能要从家族病史上寻找发病原因,请到当地正规的三甲医院检查,明确病因后大夫会根据病情对症治疗,这样治疗效果会更好,收费也会比较公正合理的,

致死性肝内胆汁怎么办

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