葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
女 | 8岁
2017-04-01
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问题描述:我丈夫的侄子2006年出生时验血说有 葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症,今年1月女儿出生时验血也说有 葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症,是什么原因?
回答
G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同,分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型,本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状,常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应,因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡,60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡,G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因,据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下,