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你好。肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。
建议你饮食过程中要避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类等,药物治疗以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物,同时对症治疗;对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术,你的情况用不用做手术需要去外科咨询。
这种变性治疗起来还是很麻烦的,因为很多都是不可逆的病变,所以只能慢慢来
建议还是多休息,按时服药看看是否可以改善症状,没什么很好的办法的,慢慢来吧
以上是对“肝豆核状变性,,,,,”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
你好,避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类。
还要忌食菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
肝豆状核变性患者脾切除手术后常招致神经症状的迅速恶化,他推测可能是脾切除导致血脑屏障进一步破坏,使进入脑内的铜离子增加所致。故提出尽管HLD并发脾功能亢进,仍不宜行脾切除术。1970年Walshe报道9例肝豆状核变性患者,由于食管胃底静脉曲张出血,施行脾切除和脾肾静脉分流术,另8例患者做了门-腔静脉分流术,手术后随访的患者均发现神经症状恶化。Sternlieb对3例HLD进行手术治疗,1例为脾动脉瘤行脾切除,另2例因食管胃底静脉曲张行脾肾静脉分流术,后者中的l例在术后不久仍死于食管静脉曲张出血。因此,Sternlieb认为一般不宜行脾切除或/及分流术
。本中心住院的肝豆状核变性患者中,有11例入院前误诊为特发性脾功能亢进,在外院行脾脏切除术,术后均惹致脑症状出现或加重,表明脾脏切除术后确可诱发脑症状。故多年来因循传统看法,将脾切除及分流术视为禁忌症。