回答
西医疗法
一、西医
1、遗传性纤维蛋白原缺乏症:治疗方法主要是输血浆或纤维蛋白原制剂,后者的首次剂量为1g/10kg,以后每天150mg/10kg,使血浆纤维蛋白原水平到达1g/L纤维蛋白原的半衰期为3—4d,故应每3一4d输注一次,
2、遗传性异常纤维蛋白原血症:目前尚无根治疗法,需要时补充正常纤维蛋白原制剂,
3、遗传性凝血酶原缺乏症:用维生素K治疗无效,需要时输血浆或冻干血浆,手术前输血浆15ml/kg.以后每天10—15ml/kg,凝血酶原的半衰期72h,也可用凝血酶原复合物,IU相当于1ml血浆所含的有关凝血因子,
4、遗传性因子V缺乏症:治疗方法:是输新鲜血或血浆,输新鲜血浆15—25ml/kg可使因子V的水平提高到15%—30%,手术后第一天每12h输一次,因子V的半衰期为14—36h(平均24h),故以后每天输一次,至少1O—14d,
5、遗传性因子Ⅷ缺乏症:防治方法是输血或输凝血酶原复合物,因子Ⅶ的生物半衰期只有5h,故必须每6h输一次,每次5—10U/kg,可使因子Ⅶ维持在25%左右,
6、遗传性因子Ⅹ缺乏症:防治方法是输血、血浆或凝血酶原复合物,血浆的首次剂量为10—15ml/kg,以后每日输10ml/kg,因子X的半衰期为24—48h,
7、遗传性因子Ⅻ缺乏症:本病无需治疗,如有出血症状或需手术,输库血50—100ml即可奏效,效果可维持24h,
8、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏症:这两种因子的缺乏症均无需治疗,
9、Passovoy因子缺乏症:防治方法是输正常血浆补充此因子,
10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:治疗方法是输全血或血浆,输血浆5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平达到正常的5%—10%,近期库血、纤维蛋白原制剂、冷沉淀物也有效:因子ⅩⅢ的半衰期可长达150h,故输血一次作用最长可维持4周,手术后每隔6d输注一次即可防止出血,