轻型地中海贫血的治疗，轻型地中海贫血的治

症状分析:
地中海贫血是一种慢性溶血性贫血，是由于基因中的珠蛋白缺陷造成的遗传病。
轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。　　
1.一般治疗
注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。　　
2.输血和去铁治疗
此法在目前仍是重要治疗方法之一　　
红细胞输注
少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫，对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变，其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上，但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。　　
3.铁鳌合剂
常用去铁胺(deferoxamine)可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收，通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行，铁负荷评估如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)则开始应用铁鳌合剂去铁胺，每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注，去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退，维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。　　
4.脾切除
脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差，脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行，并严格掌握适应证。　　
5.造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法，如有HLA相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法。　　
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α，基因表达以改善，β地贫的状已用于临床的药物有：经基脲5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

轻型地中海贫血的治疗，轻型地中海贫血的治疗方法是很多人比较关心的。地中海贫血（在香港叫链状细胞性贫血）按照受累的氨基酸链来分类，主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血，α地中海贫血多见于黑人(黑人中25%至少有一个基因缺陷)，β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者，因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重要的疾病。此病的治疗建议用中医治疗。
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