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蚕豆病溶血有什么症状?
问题描述: 我和老公的身体都非常好,基本上都不会怎么生病,不知道为什么生下来的孩子却得了蚕豆病,在生下来的一段时间后去医院检查告诉我们这个消息的时候我们都不敢相信,检查说要当心溶血,
回答
宝宝是先天性蚕豆病,是遗传或基因突变所致,G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。与父母的血型没有直接的关系。平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。只有在遇到蚕豆种某种因子后诱发了红细胞膜被氧化,才产生溶血反应。
建议平时宝宝的饮食、用药及用品要注意,那些禁忌物品是不能食用和使用的。危象的主要处理是紧急输血。应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物,如磺胺炎、呋喃类,或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。
蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷,以致食用蚕豆后引起溶血性贫血。症状轻者可在1周内恢复。症状重者可出现黄疸,小便呈酱油样或洗肉水样,并有恶心呕吐、腹痛等症状,若抢救治疗不及时常会危急生命。建议尽早带孩子去医院诊治。平时还要注意:
1、家中不要用太多的樟脑丸;
2、要注意预防感染,有时感染也会诱发孩子溶血;
3、平时尽量避免受凉,少去人口密集的公共场所。目前,好多中药的毒副作用都不是很清楚,建议你别给孩子用中药,吃药前看请说明书,含以上成分的药物不要给孩子服用。
以上是对“蚕豆病溶血有什么症状?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
蚕豆病和地中海贫血(规范名应为海洋性贫血)都是由于红细胞内在缺陷而引起的疾病。蚕豆病是由于红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等引起,是一种遗传性疾病;而海洋性贫血也是一种遗传性疾病,是由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白肽链合成障碍,使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏,从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。有少数人,在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血,叫做蚕豆病。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病,这一点它跟海洋性贫血就很不同。
蚕豆病是因为红细胞酶活性缺乏引起的溶血性贫血。患者多在进食新鲜蚕豆后发病,起病急骤,贫血严重,黄疽显著,常伴血红蛋白尿。
1.蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:
(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
2.病理 酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了,但已知有遗传缺陷的敏感红细胞,遇蚕豆中某种因子,发生急性血管内溶血所致。
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,属遗传病。多小儿发病。患病者应避免食用蚕豆、不要接触樟脑丸。如果新生儿患这种病伴核黄疸,可换血、光疗或苯巴比妥注射。
本病常见10岁以下小儿,1~5岁为发病高峰,在食用蚕豆数小时至两天内发病,乳母进食蚕豆,婴儿吸吮乳汁后也可发病,潜伏期越短,病情越重。一旦发病,需立即住院,给予输血、碱化尿液(防止血红蛋白在肾小管中沉积阻塞肾小管引起肾功能衰竭)等治疗。
有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药、退热药、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。
估计是新生儿疾病筛查结果出来后,告诉你们孩子有蚕豆病,其实新生儿的红细胞比较脆弱,这时候查蚕豆病可能会存在假阳性的,也就是说有些被通知可能有蚕豆病孩子,其实可能没有蚕豆病。建议等孩子一岁大的时候,再抽血复查一下,如果没有蚕豆病,那就放心好了。但在未确诊有没有蚕豆病之前,还是要避忌一下那些会引起溶血的东西为好。如果一岁时复查还是提示孩子有蚕豆病的话,那就以后都要注意不要接触那些会引起溶血的东西了。
只要孩子不接触会引起溶血的东西,就不会引起溶血,也就不会有危险,一辈子不接触,就一辈子不会发生溶血而有危险。
万一不小心接触了会引起溶血的东西,而且真的出现溶血的话,那是需要及时就医、住院治疗,必要时还可能需要输血治疗的。
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凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊。
1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3.禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ等。
4.慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。
5.感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。
6.就医时提醒医生,本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药。
你好,症状早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者)。在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,血会有征兆,由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面,发黄最为明显。