问题描述：葡萄糖磷酸异构酶缺乏症食谱?
谢武龙
已帮助网友：3295 2017-06-04
溶血性贫血,但病情严重程度可呈很大差异,严重者可呈胎儿水肿综合征而致死,1/3的新生儿有贫血和黄疸而需换血,也可于婴儿及儿童期发病,可伴有轻度至中度脾大,伴或不伴肝大,有些因严重贫血而需长期输血,有的可完全代偿,
何伟文
已帮助网友：2756 2017-06-04
溶血发生机制仍不清楚,与同龄正常红细胞相比,GPI缺乏症红细胞内6-磷酸葡萄糖蓄积,ATP和2,3-DPG减少,红细胞膜变形性减低而变得特别僵硬,而Hb在红细胞内膜附着很紧,因而网织红细胞以及成熟红细胞易被脾脏扣留破坏,
