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可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血 输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相当于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性由于ⅩⅢ因子半衰期约10天有效止血仅需少量第ⅩⅢ因子故上述替代治疗可达到满意的疗效
血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白,即a2b2,分子量约为340kD,a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用,b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能,凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键,暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活,激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶,在钙离子参与下,催化纤维蛋白单体和多聚体之间的氢键连接,转变成以共价键酰胺键连接,即形成γ-谷氨酰胺-ε-赖氨酸键,这种交联连结使纤维蛋白凝块的稳定性增加,第ⅩⅢa因子通过纤维蛋白的Aα-链交联和抑制连接于交联纤维蛋白的纤溶酶原,对纤溶具有抵抗作用,因子ⅩⅢa也将α2-抗纤溶酶交联于纤维蛋白,这也增加纤溶抵抗,第ⅩⅢ因子严重缺乏使纤维蛋白不稳固而容易溶解,并减弱了抑制纤溶酶原和交联α2-抗纤溶酶的作用,使对血块溶解的抵抗减弱,从而引起出血,其特点是创伤后迟缓发生,
