遗传性凝血因子Ⅺ缺乏饮食禁忌

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常,在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子,罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关,对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查,轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ:C水平在1%～52%,但是,单用血浆中FⅦ:C或FⅦ:Ag水平区分重度和轻(中)度因子Ⅶ缺乏并不可靠,所以,必须对其基因型进行检测,

(一)治疗:在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC),基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择,这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血,虽然FⅦ的半衰期只有4～6h,但是,每隔8～12h治疗1次已经能够满足止血的需要,即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术,维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果,

肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因,在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏,对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况,同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏,