遗传性凝血因子Ⅺ缺乏饮食方案

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏[1]多由凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常,基因突变所致,
FⅦ是依赖维生素K的凝血因子,是外源性凝血途径的重要组成部分,编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34),长度为12.8kb,紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处,由9个外显子(1a、1b、2～8)和8个内含子组成,前导(prepro-leader)序列由外显,

替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法一般轻微出血不需要治疗外伤后严重出血手术后出血均需替代治疗 FⅪ半衰期约52h因而隔天输注1次即能维持血浆水平 FⅪ弥散率低容易提高血浆水平国内尚无浓缩 FⅪ 制剂可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆也可用已去除冷沉淀的上清血浆血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ 因而不适用一般给予 5～20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%～50%,达到有效止血水平外科手术正常止血所需确切 FⅪ水平并不清楚一般认为应达到或超过50%手术前输注30ml/kg 新鲜血浆可达到此水平术后每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鲜血浆直至伤口愈合国外已有浓缩 FⅪ制剂治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等 　　输注血制品后产生 FⅪ 抑制物(同种抗体)的病例出血严重血浆替代治疗止血无效用激活的凝血酶原复合物可能有效