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圆锥角膜阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现,支持后部多形性角膜营养不良是遗传性疾病,最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷,并受到下列发现的支持:①异常的后弹力膜后胶原层（非带状）,提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化（重组和最后分化）,②曾发现后部多形性角膜营养不良与其他先天性疾病联系,如圆锥角膜和Alport综合征,提示可能是基底膜遗传缺陷,③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞,这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点,包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等,这些细胞与后弹力膜小的环状病变（伴有周围混浊）有关,④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点可能起源于角膜内皮细胞并经过化生过程,或对其基底膜变化的一种反应,然而,在PPD角膜移植术后复发的角膜标本研究中提出后部多形性角膜营养不良缺陷也许不在内皮细胞本身,而是在细胞周围的微环境尤其是房水,
PPMD合并角膜异常,只有到出现实质水肿时才进行治疗,轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏局部的实质水肿能被改善一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿,则需行穿通性角膜移植, PPMD和由于虹膜角膜粘连而继发青光眼的病人实行角膜移植手术是困难的虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼,这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素,对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行角膜移植术, PPMD合并有青光眼的治疗,方法类似ICE综合征的病人,可考虑用缩瞳药打开房角,但实际效果并不肯定β阻滞药和碳酸酐酶抑制药及肾上腺素制剂在开角型和闭角型青光眼同样有效, 激光小梁成形术很少有效如果使用,小心由于膜的增生跨越房角加速房角关闭,应用最大剂量药物治疗,眼压仍不能控制,则需进行滤过手术与其他类型慢性青光眼比较,手术成功率低,
