地中海贫血看什么科?

地中海贫血是一组遗传基因缺陷导致的贫血，是因为血红蛋白，俗称血色素中的重要成分珠蛋白异常而导致红细胞容易被破坏，即溶血的疾病。
由缺乏的基因不同，分为α地中海贫血，β地中海贫血。这两者又根据症状严重程度分为轻型、中型和重型，其中轻型无贫血特征者无需治疗，中型患者贫血不严重时无需治疗；贫血严重、经常发生感染或溶血加重者，考虑脾切除或脾动脉栓塞治疗；合并急性溶血症状如黄疸加重、胆红素升高、贫血严重时可输血治疗。输血是治疗贫血的一种重要方法，对于血红蛋白浓度在60g/L以下的重度、极重度贫血，原则上都要求输血治疗。
由于贫血，导致患者的机体耐受力有不同程度的降低，所以在生活中，患者要注意休息，劳逸结合，避免过度疲劳，预防感染和其他疾病的发生。
饮食上注意摄入富含造血原料的食物，主要是选择含叶酸、维生素B12丰富的食物，如新鲜的绿叶蔬菜含有丰富的叶酸及维生素B12；要适量进食富含蛋白质、维生素C、铜的食物；还要确保胃肠道的消化吸收功能正常，适量就好。

地中海贫血是一种易防难治的病情，轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植。不进行造血干细胞移植的患者只能依靠输血，由于长期输血会导致铁沉积在肝、脾等器官内，引起这些器官功能衰竭，所以需规律使用除铁剂去铁治疗，定期抽血化验血清铁蛋白，尽量延缓铁沉积。
长期反复输血、代偿性的骨髓红系增生过盛、口服铁剂导致肠道吸收铁增加，会引起体内铁过多，这些过多的铁会沉积在心肌、肝、胰脏、大脑等全身各处器官，引起一种血色病——常会出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、糖尿病，儿童会出现生长发育障碍，尤其是骨骼发育，其中心力衰竭是患者死亡的主要原因，因此需及时应用铁鳌合剂治疗，增加铁从尿液和粪便的排出，这就是去铁治疗。
由于贫血，导致患者的机体耐受力有不同程度的降低，所以在生活中，患者要注意休息，劳逸结合，避免过度疲劳，预防感染和其他疾病的发生。平时要摄入富含造血原料的食物，主要是选择含叶酸、维生素B12、铁丰富的食物，如新鲜的绿叶蔬菜含有丰富的叶酸及维生素B12，动物血、动物肝脏、蛋黄、瘦肉、深颜色的蔬菜含铁丰富，动物来源铁更易吸收。

地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致海洋性贫血使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。需要确定还是去血液科专科较好的综合性医院做一个基因的筛查。

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗?注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗?此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注，少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
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铁螯合剂
常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

1.脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
2.造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
3.基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。