家里有血友病孩子怎么办

应注意，血友病A和血友病B之间的鉴别，与血管性血友病的鉴别，与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。血友病血象，一般无贫血，白细胞，血小板计数正常。凝血检查，出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间(PT)正常；活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)。
能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。可手术治疗，关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。局部出血，压迫止血为主。饮食需要注意，不能随意的乱吃一些东西。

禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。血友病甲，输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg。
严重关节积血和深部血肿，因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg；需作大手术者，因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。血友病乙，治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。
患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
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出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。皮肤，粘膜出血 由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。
关节积血是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期，急性期，全关节炎期，后期。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，调情志，因精神刺激可诱发出血。

血友病分为A，B两型。血友病A是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病A发病率约为3～4/10万人口。
血友病B，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。