腹膜后纤维化好治疗吗?

腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF） 是病因不明的腹膜后广泛进行性纤维组织增生。增生的纤维组织如鞘状包绕输尿管及周围的血管淋巴管、压迫肠管，当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻，严重时出现肾功能衰竭，对肠管的压迫会引起肠梗阻，少数患者还伴有下肢水肿。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。文献报道腹膜后纤维化可能与免疫过敏反应有关，是全身性免疫系统疾病的一种局部表现。
因疾病初期症状轻且不典型，患者就诊时往往已出现明显的肾积水，甚至已经肾功能衰竭。判断患者输尿管肿瘤可能性不大时，应尽快行输尿管支架管置入术或积水肾造瘘术，解除梗阻，并监测水、电解质平衡，必要时行血液透析辅助。待肾功能逐步恢复后完善检查。对于特发性腹膜后纤维化，目前尚无特异性治疗手段。外科手术方式包括输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术和回肠膀胱术，但手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的输尿管发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展。自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来，药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切，故目前多选用药物，如皮质激素和（或）免疫抑制剂等，抑制免疫性炎症的进一步发展。

患者可出现腹部一侧或全腹胀满感，呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织，可产生相应的症状，如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状，较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状，还可能出现阴囊、下肢水肿，腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。
合理治疗可有效延长患者生命，目前生物治疗就是不错的选择，关于生物治疗在肿瘤治疗上疗效显著，在提高自身免疫机制的同时，能够抑制癌细胞的增殖，很好的清除其它治疗所留下的病灶，不仅可以有效地杀灭残存癌细胞，还可预防肿瘤的复发和转移。

特发性腹膜炎（RPF）是一种罕见病，典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压，有时尚伴静脉阻塞。依据某些表现或可能发病因素，本病曾有多种名称如纤维性后腹膜炎、格罗塔筋膜炎、后腹膜血管炎（脉管炎）、硬化性后腹膜肉芽肿、输尿管周围炎性纤维化及慢性输尿管周围炎等。
腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基麦角酰胺）停药后有可能逐渐恢复，需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。治疗有效果时预后尚好。
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特发性腹膜炎（RPF）是一种罕见病，典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压，有时尚伴静脉阻塞。依据某些表现或可能发病因素，本病曾有多种名称如纤维性后腹膜炎、格罗塔筋膜炎、后腹膜血管炎（脉管炎）、硬化性后腹膜肉芽肿、输尿管周围炎性纤维化及慢性输尿管周围炎等。
早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。

腹膜后纤维化的治疗：
1.糖皮质激素
早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。
2.外科手术
虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。
采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并将输尿管移向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。
晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术，不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能，使多数患者避免作血液透析。